Title of Lecture
兒童循環系統疾病
Name of Lecturer
DR. NG YIN MING (吳彥明)
Qualifications:
MBBS(HK), MRCP(UK), FRCP(GLASGOW), DCH(LOND), FHKAM(PAED), FHKCPaed.
Profession:
Medical Doctor (Paediatric Cardiologist)
Type of Practice:
Hospital Authority Staff
Appointment Title:
Consultant Paediatrician, Queen Elizabeth Hospital (1991-now)
Publications:
1. Congenital Heart Disease
2. Kawasaki Disease
我們可把常見的兒童循環系統疾病分為兩大類:
(一)先天性心臟病及
(二)後天性心臟病
而先天性心臟病佔百份之九十有多。
首先讓我們看看小兒循環系統的解剖的生理特點。為解釋清楚,我們可將他分為三個發展階段:
(一) 心臟胚胎發育
原始的心臟是一個縱直的管道,心臟在胚胎第十八天開始形成,及至約第四十五天完成發展。由外表的收縮環把他分為三部份,由後向前為心房(Atrium),心室 (Ventricle)及心球(Bulbus Cordis)。由於遺傳基因的作用,心管逐漸扭曲生長,心室的擴展和伸展較快,因此漸漸向腹面特出,這樣便出自心球,原來處於心管前後二端的動脈總幹(Arterial Trunk),都位於心臟的前端。
心房室的左右之分起始於第三週末。在外表上,心房和心室在第四週時雖已能分辨,但這時房、室是共腔的,房和室的最早劃分為房、室交界的背面和腹面各長出一心內膜墊,最後兩墊相連。(圖二)
原始心臟的出口是一根動物總幹,有一縱將它分開為主動脈與肺動脈。由於該縱隔
(Truncoconal Septum)自總幹分支需成螺旋形向心室生長,使肺動脈向前向右旋轉與右
心室連接,主動脈向左向後旋轉與左心室相連。(圖三)
如該縱隔發育受阻,分隔發生偏差或扭轉不全,則可造成主動脈騎跨 (Overiding of
Aorta)或大血管錯位(TGA)等畸形。
原始心臟於胚胎第三週開始形成,約於第四週起有循環作用,至第八週房室中隔完全成長,即成為四腔(Four-chambered)心臟。所以心臟發育的關鍵時期是在第三至第八週,
先天性心臟畸形的形成主要亦就在這一時期。
(二)胎兒血液循環及出生後的改變
甲. 胎兒時期的營養和氣體代謝(Gaseous Exchange)是通過臍血管和胎盤與母體
之間通過彌散方式而進行交換的,詳情不容多贅。
乙. 出生後血循環的改變
出生後臍血管阻斷,呼吸建立,肺泡擴張,肺小動脈管壁肌層逐漸退化,管壁變薄并擴
張,肺循環壓力下降,從右心室經肺動脈流入肺的血液增多,使肺靜脈回流至左心房的
血量亦增多,左心房壓力因而增高。當左心房壓力超過右心房時,卵圓孔(Ovalfossa)瓣膜
先在功能上(Functional)關閉,到生后5-7月,
75%以上在解剖上閉合。同時由於肺循環壓力的降低和循環壓力的升高,流經動脈導管
(Arterial Duct)的血流逐漸
減少,最後停止,形成成能性關閉。此外,還因血氧增高,致使導管壁平滑肌收縮,故
導管逐漸閉塞,約80%嬰兒於生後三個月,
95%於一年內形成解剖上關閉。若動脈導管持續未閉 (PDA)可認為有畸形存在。(圖四)
(三)成長後心臟的解剖及正常運作
心臟的位置:
小兒心臟的位置隨年齡而改變,新生兒及兩歲以下幼兒的心臟多呈橫位,以後逐漸變為斜位。位置的變更分許多因素有關,例如小兒開始起立行走,肺及胸部的發育以及橫隔的下降等。
【解剖】
心臟有四腔(Four chambers) ,分為左右兩部份。左右邊皆有心瓣(左為二尖
瓣,右為三尖瓣)將之分成上下腔,上腔稱為心房,下腔稱為心室。左右心房為心房隔分開(Atrial Septum);左右心室則被心室隔(Vertiricular Septum)分開。(圖六)
心臟的正常運作及血液的循環 :
循環過身體各部分的污血,由靜脈進入右心房,然後經三尖瓣進入右心室,隨之壓入肺動脈,進入肺臟進行氣體交換:二氧化炭被排出,而氧氣被吸收。這些充滿氧分的血液,由肺靜脈流入左心房,流經二尖瓣進入左心室。高氧分的血再由此流入人體中最大的主動脈,作全身循環之用。
【心率】即心跳速度(Heart Rate)
小兒的心率較快,主要由於小兒新陳代謝旺盛,身體組織需要更多的血液供應,而心臟每次搏出量有限,只有增加搏動次數以補償不足。同時嬰幼兒交感神經佔優勢,故較易有心搏加速。心率隨著年齡而逐漸減慢,如下表格(一)所示:-
表格一 :
兒童正常心跳速率是隨著年齡增長而續漸減慢的:
心率 (每分鍾次數)
年齡
靜止 靜止運動/發燒
(醒) (睡)
___________________________________________________
新生兒
100-180 80-160 達220一星期至三月
100-220 80-200 達220三月至兩歲
80-150 70-120 達200兩歲至十歲
70-110 60-90 達200十歲以上
55-90 50-90 達200___________________________________________________
小兒脈搏次數極不穩定(表格一),易受各種內外因數的影嚮,如進食、運動、哭鬧、發燒等都會令心跳極易加速。因此,應在小兒安靜時測量脈搏。凡脈搏顯著增快,而在睡眠時不見減慢者,應懷疑有器質性(Organic)心臟病。
如果心跳超過200下,我們便要警覺這是否心律繁亂了。
【血壓】
動脈血壓的高低主要決定於心搏出量和外圍血管阻力。嬰兒由於心臟搏出量較少,血管口徑較粗,動脈壁柔軟,所以動脈壓較低,其後隨年齡增長而逐漸升高。
為便於推算,可採用下列公式:收縮期血壓 =(年齡 x 2)+ 80 mm Hg,此數值之三份
之二則為舒張期血壓。
收縮壓高於此標準20mm Hg為血壓高;低於此標準20mm Hg為低血壓。
正常情況下,下肢血壓比上肢血壓約高20mmHg,量度血壓用的壓力套闊度要適中,過闊
則量度出血壓較低,過窄的套則血壓過高。最適合的套闊度為手臂長度的2/3。
【先天性心臟病】
總論:先天性心臟病有很多種。可以是由於心臟肌肉出現缺口而致,例如心房間隔有孔的心臟病,叫心房間隔缺損 (Atrial Septal Defect);心室間隔有孔的,叫心室間隔缺損 (Ventriculal Septal Defect),(這種病症在香港很常見,令一般人以為
心漏症即心臟病,其實這是錯誤的);另有因心瓣出現問題,血液因不能暢流而引致心臟病,例如主動脈心瓣狹窄 (Aortic Stenosis)和肺動脈心瓣狹窄 (Pulmonary Valve Stenosis) ;而二尖瓣和三尖瓣也可能有毛病;假若血管本身收窄,令血液流動困難,也是先天性心臟病,如主動脈狹窄(Coarctation of Aorta) 和肺動脈狹窄(Pulmonary Artery Stenosis); 另一較常
見的是動脈導管未閉 (Patent Ductus Arteriosus)。其他較罕見的先天性心臟病,
有單心室、單心房(指左右心室、心房間沒有間隔)、肺動脈閉塞(Pulmonary Atresia)等。
(一)紫紺性和非紫紺性
由先天性心臟病的表徵,可將之分為兩大類:非紫紺性和紫紺性。
非紫紺性 (Acyanotic)心臟病的患者面色和指甲紅潤,就如普通小孩一般;包括心室間
隔缺損、心房間隔缺損、動脈導管未閉、主動脈瓣狹窄、肺動脈瓣狹窄、主動脈狹窄等,這些都是較常見的先天性心臟病。
紫紺性(Cyanotic)心臟病的患者有缺氧情形而令面孔和指甲呈紫藍色,手指頭似棍狀。較常見的紫紺性心臟病有【法洛氏四聯症】(Tetralogy of Fallot) 和主肺動脈移位(Transposition of Great Arteries)。紫紺性心臟病的病情通常較非紫紺性嚴重。
(二)先天性心臟病並不罕見
據加拿大多倫多兒童醫院及其他著名兒科心臟醫院的統計資料顯示,每 1,000名出身嬰
兒中,就有六至八名患有不同情度的先天性心臟病,發病率可謂很高。其中 2/3病情較
輕微,1/3較嚴重。而100名患有心臟病的兒童當中,常見的心室間隔缺損約佔三十名,
肺動脈心瓣狹窄佔十名,心房間隔缺損、肺動脈狹窄和動脈脈導管未閉亦是各佔十名。
兒童先天性心臟病種類及比例:
種類
佔所有先天性心臟病比例心室間隔缺損 30%
肺動脈狹窄
10%心房間隔缺損 10%
法洛氏四聯症 10%
動脈導管未閉 10%
主動脈狹窄 5%
主肺動脈移位 5%
其他 20%
(三)先天性心臟病的成因
先天性心臟病是胎兒時期心臟血管發育異常而致的畸形疾病,有 90%是因周圍環境的互
相關係影嚮而成。成因有三個:
防止痙攣藥物等。
其餘 10%的先天性心臟病患者,有5%至8%是由於染色體不正常;1%至2%是因環境因素或
母親染有過濾性病毒而致,環境因素可以是高幅射,過濾性病毒可以是德國痲疹。若母親於懷孕初期兩三個月染上德國痲疹,嬰兒就有 1/3機會患上先天天性心臟病。
其實環境影嚮因素有很多,例如媽媽是酗酒,嬰兒就有 1/3機會患有先天性心臟病,又
母親於懷孕初期服食安菲他明藥物、治療精神病的藥物如鋰 (Lithium)、或是接受電療
、染有糖尿病、全身性紅班狼瘡等、胎兒都容易患有先天性心臟病。
要注意,在懷孕初期的第十四至十六日,胎兒是最脆弱的。
(四)先天性心臟病徵狀
患兒可能會出現餵養困難,不但吃奶時間過長(超過三十分鍾),且餵食時有氣促、流冷汗,甚至不能進食。另又顯得瘦削、加重不足,時常感到心跳急促、呼吸困難,需要蹲踞以減輕痛苦。由於抵抗力較弱,流往肺部的血液量又較常人為多,故容易感染肺炎,嚴重者需要盡早施手術。
嚴重的心臟病會引致心臟衰弱。此時患者心臟發大、心跳加速(每分鍾超過 160 下)、
不能順利進食和不增重等等。
患上紫紺性心臟病的兒童,更會口脣、舌、指甲顯現紫藍色(日光下最易察覺)。當超過六月大時,指甲會開始呈現棍狀突起(參考上文【紫紺性與非紫紺性】);嚴重的紫紺性心臟病患者,甚至會中風。
有些時後剛出生的嬰兒也可察覺有先天性心臟病。例如母親是糖尿病患者,而新生兒顯得壯健、身體通紅,足有可能患有心肌的毛病,應予檢查。
【心臟雜音】
先天性心臟病患兒常出現的表徵之一是心臟雜音。但不少幼兒兩三個有一個雖然沒有先天性心臟病,也會發覺心有雜音。若有這些情況,只需由小兒心臟科專家檢查即可診斷出來,若父母仍然擔心,可要求再次覆診,甚至以超音波檢查心臟,便可百分之一百確斷。
心臟雜音可分兩種:良性雜音和器質性雜音。
1. 良性雜音(Innocent Murmur)
在胸骨部位發生,位置呈局部性,於心臟收縮期發出,音短促而微弱,當兒童用力呼氣,或躺下、運動、發熱,都會影嚮聲量。
據香港伊利沙伯兒童心臟病科門診統計,心臟有雜音而來就診的數千名病童中約佔1/5的小孩確斷只是【患有】良性的心臟雜音。
良性雜音對兒童身體健康沒有影嚮。其實世界的權威兒科心臟專家都一致應為如小心檢查,每二至三個正常兒童裡,其中一個便會呈現良性雜音的表徵。這些雜音大部份會隨著兒童漸漸長大而靜靜消失。
2. 器質性雜音(Organic Murmur)
聲量較大、粗而長且有時有連續性雜音,有些是於心臟舒張期發出。兒童有器質性雜音,可能伴有其他綜合病症,例如唐氏綜合症,有些會伴有心臟衰竭或氣促的病徵。
有一點為人父母者是特別需要注意的:器質性雜音如在嬰兒期出現,可能是嚴重的先天性心臟病的徵兆,應及早延請專科醫生診治。倒過來說,嬰兒期的雜音也可能是良性的。
容易患感染性心膜炎:
先天性心臟病患者父母要注意,先天性心臟病患者容易感染細菌,染上感炎性心膜炎。若嬰孩連續發燒一二個星期,就可能是染上這種疾病,此時父母就應立即把患兒送入醫院檢查。
感染性心膜炎較難診斷,要不斷驗血才或可診斷清楚。斷症後必須持續六星期注射針藥才能治癒。由於施行外科手術(包括洗牙、脫牙、小腸氣、急性盲腸炎等等)皆容易讓細菌侵入,感染心臟有問體的部位,父母應於手術前將患者病情告訴有關醫生,並於手於手術前服食抗生素,將感染心膜炎的機會降至最低。
【非紫紺性先天性心臟病】
(一)心室間隔缺損(圖八)
顧名思義,心室間隔缺損是指左心室和右心室之間的腔膜出現孔洞。由於左心室內充滿動脈血,準備輸送往身體各部分,壓力較右心室為高,部分鮮血於是由左心室經孔洞漏流往右心
室,令心臟的工作加重。故此,患有心室間隔缺損的小孩面色、指甲仍然紅潤,屬於非紫紺性的心臟病,有1/2 至3/4的患者甚至沒有任何病徵。
據統計,有1/4患有心室間隔缺損的嬰兒於十八個月前心漏會自行封閉,1/2患者於四歲前會自動痊癒,總括來說,3/4的患者於十歲前自行痊癒。故此,若你的孩子患上此種心臟病,也無須太憂心,只要護理得宜,按時往醫生處覆診,應該問題不大。
至於嚴重的病患者,或會出現心臟衰弱,更嚴重者必須於年滿一兩歲時,甚或之前必須做手術矯正。
(二)心房間隔缺損(圖九)
心房間隔缺損的發病率佔先天性心臟病的10%。成因是左心房和右心房間出現孔洞。這些孔洞也可隨著患者長大而自行封閉,但與心室間隔缺損比較,機會稍微。總括來說,能於四歲
前自動痊癒的,有17%。兩成左右。
病況輕微者只有些微心臟雜音,並無其他任何徵狀;若孔洞較大,則可能導致心臟擴大、肺血壓增高,嚴重患者須於年滿四五歲前做手術矯正。
(三)肺動脈瓣狹窄(圖十)
佔先天性心臟病發率的10%。成因是肺動脈瓣呈現狹窄,血液輸送困難,右心室負荷增加,需要較大壓力將靜脈血唧出,血液於狹窄的肺動脈心瓣形成水柱,故患者在左胸口近頸的部
位會出現明顯的心臟雜音。
病況視乎肺動脈瓣的狹窄程度而定,這可以從患者的右心室和肺動脈間血液壓力的差距計算出來。若差距少於50度算輕微,患者或無須做手術;若差距大於50度,必須做手術矯正。
手術可以不須開刀,以心導管方法將球囊伸入,把過於狹窄的肺動脈心瓣擴張。這手術成功率很高,危險性也極低。較複雜者可能需開刀矯正,但這手術也可算是較容易的心臟手術之
一。
(四)動脈導管未閉(圖十一)
也是佔先天性心臟病發率的10%。成因可追溯至胎兒在母親體內的成長。在胎兒時期,由於胎兒在母親體內不會有呼吸作用,肺動脈和主動脈之間因而有一條動脈管相通。及至嬰兒出
生的第一日,連接肺動脈和主動脈的動脈導管會自動關閉。如有動脈管未閉,循環系統會出現不正常交通。血液由主動脈流向肺動脈,致產生心臟雜音,輸往肺部的血液多了,心臟的
工作量因而增加。
患者除了出現心臟雜音外,並無其他徵狀。病況輕微者,心臟功能和發育均無影嚮;若病情嚴重,便會導致心臟衰弱。此病不能自行痊癒,必須倚賴手術矯正。
手術也非常簡單,可以開刀完成,有許多卻可無須開刀,只是以心導管方法將一傘狀物體送入,把動脈導管閉塞。但由於這傘狀物體價錢並不便宜,故手術也昂貴。
【紫紺性先天性心臟病】
臨床常見的兩種:-
(一)法洛示四聯症(圖十二)
法洛示四聯症的發病率佔先天性心臟病的7%至10%,多於一歲前被發覺。由於心室間隔出現漏孔、右心室增厚、主動脈騎跨,在加上肺動脈狹窄,這四種情況同時出現,令輸送往肺部
的血液交通出現困難,未能完全氧化的血液,與已氧化的血混和,經主動脈輸出至身體各部分。
因此,嬰兒呈現紺性狀,口脣、指甲顏色呈紫藍,且心臟有雜音。若病狀加劇,肺動脈及漏斗部愈趨狹窄,病者皮膚便會愈來愈黑。患者肺動脈肌肉收窄,以致時常出現缺氧情形,呈
現氣促,甚至昏厥、抽筋。當小孩運動時,常會蹲低,或趴下,讓血液容易返回肺部氧化,減低缺氧情況。病情嚴重的,運動後皮膚顏色長時間呈現瘀黑,甚至嚴重缺氧,此時必須立
即送入醫院治療。臨時的急救方法可採【抱膝位置】(Knee Chest Position) :患者雙腳屈曲,拗向胸口,趴低,雙手抱膝便成。故四聯症病患者不適宜進行過度劇烈的運動。
(二)主肺動脈移位(圖十四)
主肺動脈移位(或稱完全性大動脈錯位)佔先天性心臟病發病率的5%。正常人體的心臟血液循環呈【8】字,主肺動脈移位的病患者卻呈兩個不連接的圓圈:【00】,主動脈起源於右室,肺動脈起源於左室,二者位置皆調轉了。污血(靜脈血)返回右心房,流入右心室後,未經輸送往肺部進行氧化作用,便進入主動脈而輸送往身體各部份;肺部的鮮紅血液流往左心房,經左心室,再經肺動脈至肺部。後果是動脈血和靜脈血不能混和。
嬰兒出生時呈紫紺性,口脣、手指發黑,體重傾向較壯健(超過三公斤)由小兒心臟科醫生用超音波檢查即能發覺。
當發覺新生兒有主肺動脈移位,必須立即施行心肺急救手術:用心導管方法將球囊輸入,從左心房扯往右心房,把心房間隔撕裂,讓鮮血與污血混和,令較新鮮的血液能救供應全身。
一兩個星期後,便要進行矯正手術,將主動脈和肺動脈駁回正常位置。這種手術成功率相當高----達90%。現今,此手術在墨爾砵兒童醫院的成功率為最高。
最常見的心臟檢查:
(一)心肺 X 光檢查(圖十五)
從心肺X光檢查中,可觀察心臟的大小,以及流向肺部的血液有否過多或過少,從而確定嬰孩患上那種心臟病。例如法洛氏四聯症以此方法檢查,可以顯出如靴狀的細小心臟和缺血的
肺部。
(二)心電圖(圖十六)
可檢查心房、心室有沒有脹大,左右心房間的心軸是否正常,與及心臟的跳動韻率是否正常等。
(三)超音波心動圖檢查(圖十七)
自1980年開始,香港便有二維超音波心動圖(2 Dimensional & Doppler Echocardiography) 的檢查。利用超音波,可清楚地掃描心臟的橫切面,顯示心臟的活動圖像。由此可檢查心房、心室的大小,間隔有沒有漏孔,或是血液流動的情況。多年的經驗累積和彩色超音波的協助下,這是現在最有用的診斷工具,且對患者無壞影響,準確率達95%。
(四)心導管檢查(圖十八、十九、二十)
被檢查者股溝間須受局部麻醉,將導管由此伸入靜脈或動脈中,進入心臟,從而量度心臟各部位的壓力、氧分成分、血液流動情況及心臟的結構等。以此方法也可將化學造影藥物輸入
,形成造影圖,便可準確地找出心臟內的缺憾位置。此檢查方法簡單,病者只需留院二日。
【可以不用動手術嗎?】
治療可分為藥物和手術兩種。病情嚴重的,必須動手術;輕微的,可服食藥物治療。
服食藥物能協助心臟功能的運作,例如增進搏動、收縮,以及幫助血液的輸送功能。
藥物治療多是暫時性質的,只能協助心臟運行正常,不能令心臟病痊癒。例如心室間隔缺損和心房間隔缺損,患者長大後缺損或會自動縮小,在患病的初期,便適宜暫時服用藥物。或者嬰兒太過年幼,體質較弱,不能進行手術治療,便需暫時以藥物控制病情。
有些心臟病如肺動脈瓣狹窄則必須動手術矯正,藥物治療並無效用。
開刀手術可分兩種。正面胸口開刀的手術,適用於心室間隔缺損、心房間隔缺損和法洛氏四聯症;在胸部側面肋骨處開刀的手術,適用於動脈導管未閉。(圖廿一、廿二及廿三)
【後天性心臟病】
川崎病
(一)影嚮心臟
據統計,24%至35%的川岐病(Kawasaki Disease)病患者,心臟會受影嚮,引
致冠狀動脈脹大成動脈瘤,因而使川崎病的死亡率高達1%。
這種病在香港亦很普遍,在流行性季節時主要醫院每星期會有1至2個新症。川崎病通常是在6個月至4歲之間的兒童出現,間中亦有8至9歲兒童病患的個案,而以夏季及冬季病發的機會
較多。到現時為止,川崎病成因未明,極可能是對某種病菌的免疫性反應。
(二)徵狀(圖廿四、廿五)
徵狀有六種:
1. 發燒連續超過五天
2. 口脣紅裂、口腔發紅、舌苔增多
3. 皮膚出疹
4. 眼發紅,但無膿
5. 手腳紅腫,一兩星期後趾尖有脫皮徵象
6. 頸部多核
在發病三兩星期內,小孩血小板增多、血沉澱加快、白血球增多,驗重的甚至出現貧血,這可能是受心臟所影響引致。
(三)治療 - 有非常有效的療法
診斷心臟受影嚮程度可用照音波心動圖,檢查冠狀動脈血管有否脹大或變狹窄,二及三尖瓣血液倒流等。
只要醫生能正確判斷兒童所患的是川崎病,病發九日內得到阿士匹靈及特別針藥 (IVGG)的治療,病者便會很快退燒,大約一星期便會康復(注射或服食抗生素是沒有任何效用的),而患上冠狀動脈血管瘤的機會亦會低於5%,否則如果太遲才發現的話,兒童日後便有1/4機會患上冠狀動脈瘤。雖然曾患有川崎病的兒童,日後很少機會再服發,不過,由於心臟受影嚮的後遺症可能很多年後才出現,因此,患兒日後亦要定期作心臟檢查。
(二)風濕性心臟病
兒童幼時患風濕熱 (Rheumatic Fever)的後遺症。心瓣受損,影嚮心
臟功能。二尖瓣,三尖瓣及主動脈瓣最常受影嚮。
香港衛生環境良好,兒童身體健康,近十年來已少有風濕熱病例。風濕性心臟病也只多在新移民中發現新病例。
曾患風濕病熱的兒童應長期(五年或以上)服食(或打針)盤尼西林以防影嚮心瓣而引致風濕性心臟病。
(三)病毒性心肌炎(Viral Mycocarditis)
是病毒侵犯所致。本病臨床表現輕重不一,預後大多良好,但小數可發生心力衰竭,心源性休黑,甚致猝死。
【症狀】
患者多有輕重不等的前軀病狀,主要為發熱,週身不適、咽痛、肌痛、腹瀉及皮疹等。
心肌受累時,患者常感心前軀不適、胸悶等。心律繁亂以過早搏動為最多見,輕者多無不適。
嚴重者多有心悸,乏力、心臟擴大、心跳加速、心電圖多有明顯異常,血清肌酸磷酸氫
(Serum CPK)在早期多有增高。血清乳酸脫氫(Serum LDH)亦多增高。
本病目前常無特效治療,要多休息。重症者應有各種輔助性治療,心源性休克及心律失常治療等。
- 完 -
【兒童循環系統疾病】
插圖
兒童循環系統疾病 (Cardiovascular Disease in Childhood)
(一)先天性心臟病及
(二)後天性心臟病
而先天性心臟病佔百份之九十有多。
(一)心臟胚胎發育:
- 十八天開始形成
- 四十五天完成發展
- 三部份:心房(Atrium),心室(Ventricle)
心球(Bulbus Cordis)
心管扭曲生長
心房和心室左右之分始於第三週末。
如縱隔發育受阻,會有大血管錯位(TGA)等畸形。
心臟發育的關鍵時期是在第三至第八週,先天性心臟畸形的形成主要亦就在這一時期。
(二)胎兒血液循環及出生後的改變
出生後血液循環的改變
臍血管阻斷
肺泡擴張
肺壓下降
流入肺血增多
左心房血回流增
左心房壓力增
卵圓孔關閉(5-7月後75%解剖閉合)
動脈導管閉合
正常血液循環建立
心臟的位置
【解剖】
心臟有四腔
上 :左心房,右心房
下 :左心室,右心室
左右心房為心房隔分開(Atrial Septum);左右心室則被心室隔(Vertiricular Septum)分開。
【心率】即心跳速度(Heart Rate)
小兒脈搏次數極不穩定(表格一),易受各種內外因數的影嚮,如進食、運動、哭鬧、發燒等都會令心跳極易加速。因此,應在小兒安靜時測量脈搏。凡脈搏顯著增快,而在睡眠時不見減慢者,應懷疑有器質性(Organic)心臟病。
血壓
- 隨年齡增長而逐漸升高
- 收縮壓=(年齡 X 2) + 80 mmHg
先天性心臟病
(一)紫紺性和非紫紺性 (Cyanotic and Acyanotic)
兒童先天性心臟病種類及比例:
種類
佔所有先天性心臟病比例心室間隔缺損 30%
肺動脈狹窄 10%
心房間隔缺損 10%
法洛氏四聯症 10%
動脈導管未閉 10%
主動脈狹窄 5%
主肺動脈移位 5%
其他
20%(三)先天性心臟病的成因
週圍環境的互相影嚮 :
1. 遺傳因子不正常發展。
2. 周圍環境如幅射、母親染有過濾性病毒、服食特別藥物等。
3. 最易受傷害的發育階段,即懷孕初期兩三個月
其他因素:
染色體不正常
過濾性病毒
媽媽酗酒
藥物
電療
母親有糖尿病
母親全身性紅班狼瘡
(四)先天性心臟病症狀
餵飼困難,吃奶時間過長(>30分鍾)
氣促
增重緩慢
肝臟增大
紫紺----口脣,指甲紫藍色
指甲棍狀
心臟雜音
心臟雜音
心臟雜音可分兩種:
1. 良性雜音和
2. 器質性雜音
1. 良性雜音(Innocent Murmur)
良性雜音對兒童身體健康沒有影嚮。其實世界的權威兒科心臟專家都一致應為如小心檢查,每二至三個正常兒童裡,其中一個便會呈現良性雜音的表徵。這些雜音大部份會隨著兒童漸漸長大而靜靜消失。
2. 器質性雜音(Organic Murmur)
有一點為人父母者是特別需要注意的:器質性雜音如在嬰兒期出現,可能是嚴重的先天性心臟病的徵兆,應及早延請專科醫生診治。倒過來說,嬰兒期的雜音也可能是良性的。
容易患感染性心膜炎:
先天性心臟病患者容易感染細菌,染上感炎性心膜炎。若嬰孩連續發燒一二個星期,應立即把患兒送入醫院檢查。
預防方法 :
於手術前服食抗生素,將感染心膜炎的機會降至最低。
非紫紺性先天性心臟病
心室間隔缺損
有1/4患有心室間隔缺損的嬰兒於十八個月前心漏會自行封閉,1/2 患者於四歲前會自動
痊癒,總括來說,3/4 的患者於十歲前自行痊癒。
(二)心房間隔缺損
(三)肺動脈瓣狹窄
病況視乎肺動脈瓣的狹窄程度而定,右心室和肺動脈間血液壓力的差距計算出來。若差距少於50度算輕微,患者或無須做手術;若差距大於50度,必須做手術矯正。
(四)動脈導管未閉
患者除了出現心臟雜音外,並無其他徵狀。病況輕微者,心臟功能和發育均無影嚮;若病情嚴重,便會導致心臟衰弱。
紫紺性先天性心臟病
(一)法洛示四聯症
心室間隔出現漏孔、右心室增厚、主動脈騎跨,在加上肺動脈狹窄,這四種情況同時出現,令輸送往肺部的血液交通出現困難。因此,嬰兒呈現紺性狀,口脣、指甲顏色呈紫藍,且心臟有雜音。若病狀加劇,肺動脈及漏斗部愈趨狹窄,病者皮膚便會愈來愈黑。時常出現缺氧情形,呈現氣促,甚至昏厥、抽筋。當小孩運動時,常會蹲低,減低缺氧情況。四聯症病患者不適宜進行過度劇烈的運動。
(二)主肺動脈移位
主動脈起源於右室,肺動脈起源於左室,二者位置皆調轉了。污血(靜脈血)返回右心房,流入右心室後,未經輸送往肺部進行氧化作用,便進入主動脈而輸送往身體各部份。嬰兒出生時呈紫紺性,口脣、手指發黑。
當發覺新生兒有主肺動脈移位,必須立即用心導管方法將球囊輸入,從左心房扯往右心房,把心房間隔撕裂,讓鮮血與污血混和,一兩個星期後,便要進行矯正手術。這種手術成功率相當高----達 90% 。
心肺 X 光檢查
心電圖
超音波心動圖檢查
可檢查心房、心室的大小,間隔有沒有漏孔,或是血液流動的情況。這是現在最有用的診斷工具。
心導管檢查
可以不用動手術嗎?
治療可分為藥物和手術兩種。病情嚴重的,必須動手術;輕微的,可服食藥物治療。服食藥物能協助心臟功能的運作,例如增進搏動、收縮,以及幫助血液的輸送功能。有些心臟病如肺動脈瓣狹窄則必須動手術矯正,藥物治療並無效用。
開刀手術可分兩種。正面胸口開刀的手術,適用於心室間隔缺損、心房間隔缺損和法洛氏四聯症;在胸部側面肋骨處開刀的手術,適用於動脈導管未閉。
後天性心臟病
川崎病
病通常是在6個月至4歲之間的兒童出現,川崎病成因未明。
徵狀有六種:
1. 發燒連續超過五天
2. 口脣紅裂、口腔發紅、舌苔增多
3. 皮膚出疹
4. 眼發紅,但無膿
5. 手腳紅腫,一兩星期後趾尖有脫皮徵象
6. 頸部多核
在發病三兩星期內,小孩血小板增多、血沉澱加快、白血球增多,嚴重的甚至出現貧血,這可能是受心臟所影響引致。
治療 - 有非常有效的療法
診斷心臟受影響程度可用超音波心動圖,檢查冠狀動脈血管有否脹大或變狹窄。
病發九日內得到阿士匹靈及特別針藥 (IVGG)的治療,病者便會很快退燒,大約一星期便
會康復(注射或服食抗生素是沒有任何效用的),而患上冠狀動脈血管瘤的機會亦會低
於5%。
風濕性心臟病
香港衛生環境良好,兒童身體健康,近十年來已少有風濕熱病例。風濕性心臟病也只多在新移民中發現新病例。曾患風濕病熱的兒童應長期(五年或以上)服食(或打針)盤尼西林以防影嚮心瓣而引致風濕性心臟病。
病毒性心肌炎(Viral Mycocarditis)
是病毒侵犯所致。本病臨床表現輕重不一,預後大多良好,但小數可發生心力衰竭,心源性休黑,甚致猝死。
患者常感心前區不適、胸悶等。心律繁亂以過早搏動為最多見,輕者多無不適。嚴重者多有心悸,乏力、心臟擴大、心跳加速、心電圖多有明顯異常,血清肌酸磷酸氫(Serum CPK)在早期多有增高。血清乳酸脫氫(Serum LDH)亦多增高。